A gyermekkori malignus megbetegedések a felnőttkori tumoros betegségeknél lényegesen ritkábban fordulnak elő; incidenciájuk 2018-ban 19,5/100.000 volt, s emelkedő tendenciát mutat. Gyógyíthatóságuk az utóbb évtizedekben megsokszorozódott; acut lymphoid leukaemiában 83,1%, solid tumorokban 72,5 % az ötéves tünetmentes túlélés (gyógyulás). E jó eredmény azonban csak akkor érhető el, ha időben történik felismerésük, és a házi gyermekorvosok kezelésre, a kellő gyakorlattal bíró gyermekonkológiai központokba irányítják a gyermekeket. A számos késői mellékhatás miatt a gyógyult gyermekeknek, a gyermekonkológiai központoknak az alapellátó orvosokkal összehangolt rehabilitációja, gondozása és szocializációja nélkülözhetetlen a megfelelő életminőség eléréséhez. Remélhető, hogy a jövőben kevésbé toxikus, célzott, a tumorsejtek molekuláris biológiáján alapuló kezelésekkel az eredmények tovább javulnak, s csökkenni fognak a korai és késői mellékhatások.

A malignus betegségek gyermekkorban mintegy százszor ritkábban fordulnak elő, mint felnőttkorban; incidenciájuk 2018-ban 19,5/100.000 volt. Ennek ellenére a betegségek közül 1 és 14 éves kor között ez a leggyakoribb halálok, amelyet csak a balesetek, öngyilkosság okozta halálozás előz meg. Leggyakrabban a leukaemia fordul elő, melyet gyakoriságban világszerte a központi idegrendszeri daganatok követnek, előfordulásuk a leukaemiákkal gyakorlatilag megegyező. Előfordulási sorrendben ezeket a Hodgkin és non-Hodgkin limfomák, neuroblastoma, musculoskeletális daganatok (lágyrész sarcoma, csontdaganatok) és a Wilms tumor követnek. Sajnálatos jelenség, hogy a malignus betegségek előfordulása az utóbbi évtizedekben állandó növekedést mutat. Igen jelentős az előrelépés azonban a betegségek gyógyíthatóságában, mely az 1970-es évek óta szinte robbanásszerűen fejlődik.

Így ma gyermekkorban az acut lymphoid leukaemia 83,2%-ban, a solid tumorok 72,5%-ban gyógyíthatók, s hosszú életút áll előttük. E szép eredmény elsősorban a kemoterápia bevezetésének következménye, mely solid tumorokban kiterjedt daganat esetén azok műtét előtti megkisebbítését, s így a teljes eltávolítását is lehetővé teheti. A fenti kezelés a műtét után a visszamaradt tumorsejteket és a gyermekkorban már a korai stádiumban gyakran előforduló metastasisokat, valamint leukaemiában a blast sejteket is elpusztítja. A daganatsebészet és a sugárterápia fejlődése szintén hozzájárult az eredmény javulásához, azonban ez utóbbinak késői mellékhatásai a fejlődő szervezetben oly mértékben súlyosak, hogy 3 éves kor alatt koponyabesugárzás nem történik, s utána is igyekszünk azt minimálisra csökkenteni. A jó eredményekhez az időben történő felismerés, az igen intenzív, korszerű terápia nélkülözhetetlen. A leukaemiák és solid tumorok egy részében a rossz prognózis miatt a kemoterápia intenzitását oly mértékig kell fokozni, hogy csontvelő transzplantáció szükséges. Ez leukaemiában a kis számú maradék leukaemiás sejtek elpusztítását is segíti. Azokban az esetekben, ahol a transzplantáció szükségessége felmerül a kezelőorvos kezdeményezésére, a szakmai indokoltságot országos bizottság bírálja el. Intenzív kezelés azonban megfelelő supportiv terápia és kellő tapasztalat nélkül nem végezhető. Ez csupán akkor lehetséges, ha az összes beteget megfelelő, szakemberekkel és diagnosztikai, terápiás feltételekkel rendelkező központokban kezelik. Ezért alakult meg hazánkban a Gyermekonkológiai Hálózat, mely 8 központtal rendelkezik (Semmelweis Egyetem ÁOK II. sz. Gyermekgyógyászati Klinika, a budapesti Heim Pál kórház, miskolci Gyermekegészségügyi Központ, a debreceni, szegedi, pécsi egyetemek gyermekklinikái, a Szombathelyi Kórház gyermekosztálya, bakonyszücsi Daganatos Gyerekek Rehabilitációs Lelki Otthona). Ezen 8 központ kezeli egységes, nemzetközi protokollok szerint az összes gyógyszeres terápiára szoruló malignus betegségben szenvedő gyermeket. Ennek köszönhető, hogy a fentebb említett gyógyulási eredmények a fejlett országok nemzetközi szintjének felelnek meg. A Hálózat rendszeresen tartott ülésein beszéli meg az elért eredményeket, a tudományos eredmények alapján szükségessé váló protokollmódosításokat. Az összes kórlap áttanulmányozása alapján, megvitatja az egyes központokban kezelt leukaemiás gyermekek elmúlt évi kezelésének pontosságát, optimális voltát.

A leukaemiás-tumoros betegségek leggyakoribb klinikai tünetei nem betegség specifikusak; rosszindulatú betegségre az egyéb, gyakoribb okok kizárása után kell gondolnunk. Végleges diagnózist csak a leukaemiás sejt vagy tumor hisztológiai bizonyítása után lehet felállítani, s a terápia csak ekkor kezdhető meg.

Sajnos ma még mindig előfordul, hogy a daganatos gyermekek késéssel kerülnek be a központokba, mely jelentősen rontja életkilátásukat. A legtöbb diagnosztikai problémát, téves diagnózist a nyirokcsomók megnagyobbodása, s végtagok tartós fájdalma („növekedési fájdalom") és az ismeretlen eredetű láz okozza.

Az intenzív kemoterápia számos késői mellékhatással járhat, melyek a még fejlődő szervezetben különös jelentőséggel bírnak az életminőség szempontjából. Ezért a terápia során törekedni kell arra, hogy az intenzitást csak a rossz prognózisú esetekben növeljük, s lehetőleg kevesebb mellékhatást okozó szerekkel kezeljünk. A késői mellékhatások közül a kardialis, endokrin, nefrológiai, immunológiai, neuropszichológiai eltérések és újabb malignus betegség megjelenése emelendő ki, valamint a központi idegrendszer tumorainak változó mértékű neurologiai mellékhatásai. A kardialis mellékhatások közül a dilatativ kardiomiopatia a leglényegesebb, mely a terápia befejezése után akár 5-10 évvel is jelentkezhet. Csaknem mindig az anthracyclin terápia okozza. Az endokrin hatások közül a növekedés és a pajzsmirigy működésének mérsékelt csökkenése, a reprodukció zavara említendő. Ez utóbbi leginkább a gonadokat is érintő besugárzás vagy alkiláló szerek (elsősorban a cyclophosphamid, procarbazin) adása után fordul elő. Az esetek többségében azonban a reprodukciós képesség megmarad, s az utódokban sem a daganatos betegségek, sem a fejlődési rendellenességek előfordulása nem gyakoribb, mint az egészséges populációban. A vesék tartós károsítása ritka mellékhatás, s leginkább cisplatin kezelés után figyelhető meg. A citosztatikus kezelés immunsuppressiot jelent, mely mind a humoralis, mind a cellularis védekezésre kiterjed. Ilyenkor a szervezetet különösen védeni kell a fertőzésektől, s a kötelező védőoltások is csak a kezelés befejezése után 2 évvel javasoltak, bár egyesek szerint a nem élő vakcinával való oltások már egy év múlva is elvégezhetők. A gyógyult esetek mintegy 5-7%-ában lép fel második malignitas általában az első tumor gyógyulása után 4-15 évvel, mely természetesen szintén kezelhető, s az esetek egy részében meggyógyítható. Leggyakoribbak a neuropszichológiai mellékhatások. Az IQ (az agytumorok kivételével) normális marad, csökkenés mérhető a rövid távú memória és a megosztott figyelem, valamint a matematikai képességek területén, mely azonban nem jelentős mértékű. Pszichológiai problémák azonban minden esetben jelentkeznek; vizsgálataink szerint 100%-ban szorongás, 92%-ban izolációs ártalom, 64%-ban az önkép változása. A diagnózis közlésekor megkezdett, rendszeres pszichoterápiával azonban e mellékhatások nagymértékben csökkenthetők. E területen is fontos a team munka: a kezelő-gondozó orvos, a kórház (orvos, nővér, pszichológus) és az iskola együttműködése. Iskolás gyermekek esetében a tanulás folytatása és a minél előbbi iskolába engedés, a jövőkép kialakítása, a szocializáció elősegítése alapvető feladat az életminőség javítása céljából. Sokat segítenek a közös programok, az onkológiai beteg gyermekek részére létesített üdülő (mint a bakonyszücsi rehabilitációs otthon) 1-2 hétre való igénybevétele, ahol gyermekonko-pszichológus és segítői gondoskodnak a megfelelő kreatív, s a szocializációt elősegítő programokról. Sok segítséget jelent, hogy a bakonyszücsi rehabilitációs otthonban a még fenntartó kezelés alatt álló és a gyógyult betegek együtt vannak, s találkoznak a falu gyermekeivel is.

A késő mellékhatások detektálása és lehetőség szerinti csökkentése, továbbá a visszaesések korai felismerése egyaránt szükségessé teszi a gyermekek egész életén át tartó évi kontrollálását anélkül, hogy bennük betegség érzetét keltené. E vonatkozásban is nélkülözhetetlen az alapellátó orvos és az onkológiai központok közötti együttműködés.

A leukaemiás és daganatos gyermekek gyógyíthatóságának az utóbbi évtizedekben történt jelentős javulása ellenére a betegek mintegy harmadát ma még elveszítjük. Nehéz, de rendkívül fontos e gyermekek maradék életében a minél jobb életminőség és fájdalommentesség biztosítása. A fájdalom otthoni csillapítása ma még számos esetben nem kielégítő, s nem felel meg a korszerű igényeknek. Különösen figyelni kell tehát e követelményre, s biztosítani a rendszeres kapcsolatot a terület és az onkológiai központ között.

Egyre gyakrabban fordul elő, hogy a szülők – különösen a visszaeső vagy a konvencionális kezelésre már nem reagáló esetekben – a nem konvencionális, alternatív terápiás eljárások felé fordulnak. Ezeket, ha nem károsak, a konvencionális kezelés mellett nem célszerű ellenezni, azonban amíg a konvencionális kezeléstől eredmény várható, annak abbahagyása, illetve alternatív terápiával való helyettesítése a gyógyulási lehetőség elvesztését jelenti. Az alternatív terápia népszerűségét mutatja, hogy pl. Hollandiában a gyermekonkológiai betegek 31%-a, illetve a recidivált gyermekek 73%-a részesül nem konvencionális terápiában.

A citosztatikus kezelések a daganatsejteken kívül az egészséges szerveket, szöveteket is károsítják. A terápia további fejlődése elsősorban nem újabb citosztatikumok felfedezésétől, hanem olyan eljárásoktól, gyógyszerektől várható, melyek az utóbbi években igen nagymértékben megnőtt molekuláris biológiai ismereteken alapulnak. Ezek a sejtoszlást, illetve a sejthalált (apoptosist) szabályozó receptorokra, signal transductiora, illetve a cyclin dependens kinasekra ható készítmények, valamint a sejtek differenciálódását elősegítő gyógyszerek. Ugyancsak biztató a monoclonalis ellenanyagok, s a tumor növekedését akadályozó angiogenesist gátló szerek alkalmazása. E terápiás próbálkozások jelentékeny része még csak a fejlesztés fázisában van, de néhányat már jó eredménnyel alkalmaznak a klinikai gyakorlatban is. Remélhető, hogy e szerek a jövőben döntő szerepet fognak játszani a malignus betegségek kezelésében és nagyobb hatásfokkal és kevesebb mellékhatással fogják e betegek gyógyulását elősegíteni.

Együttműködés a házi gyermekorvossal

Specifikus és aspecifikus tünetek korai felismerése

A gyermekkori daganatok tünetei többnyire nem specifikusak, és ezért nem mindig egyszerű a diagnózis felállítása. A fáradtság, nyirokcsomó duzzanat vagy daganatos terime, testtömeg csökkenés, fájdalom, láz, az immunrendszer csökkent működése, vérzések utalhatnak a daganat meglétére.

Agydaganat

Tüneteit, melyek az esetek nagyobbik részében hirtelen, előzmények nélkül jelentkeznek két fő tényező okozza:

• A kisagyban van a testmozgás összehangolásának és az odafigyelést nem igénylő automatikus mozgások (például járás) központja. A daganat okozta funkciókiesés miatt dülöngélő járás, iránytartási képtelenség, testmozgások összehangolásának zavara jelentkezik.
• A daganat az agyvíz (likvor) keringését nagyon hamar gátolja, mivel a kisagy magasságában a legszűkebb az áramlás keresztmetszete. A nagyagy agykamráiban termelődő agyvíz nem tud elvezetődni a kisagyi daganat okozta elzáródás miatt, emiatt a nagyagy agykamrái elkezdenek tágulni és az őket körülvevő agyszövet hozzápréselődik a koponya belső falához. Ez az agynyomásfokozódás. Tünetei fejfájás, hányinger és hányás, súlyosabb esetben eszméletvesztés, majd légzésleállás.

A gyermekkori csontdaganatoknak (pl.: Ewing sarcomának, osteosarcomának) nincsen olyan sajátos tünete, amelyről könnyen felismerhető lenne. Leggyakoribb tünetei lehetnek: fájdalom, duzzanat, csonttörés, helyi gyulladás, ritkán láz. A növekvő daganat fájdalmat okoz, amit a betegek egy elszenvedett kisebb traumához próbálnak kötni. A betegség okaként a betegek a csonttörést feltételezik, mely valójában a betegség következménye! A növekvő daganat elfoglalja a szabályos szerkezetű, nagyon ellenálló csontállomány helyét, mely így elveszti stabilitását. A meggyengült csontállományban egészen banális ütés is törést okozhat.

A betegség esetenként nem feltűnő tünetei miatt sok esetben csak előrehaladott állapotban kerül felismerésre, amikor csont-, csontvelői- vagy tüdőáttétek alakulnak ki. Bár a gyógyulási esélyeket nagymértékben rontja a betegség előrehaladottsága, intenzívebb kezelés mellett ilyenkor is lehet végleges gyógyulást elérni.

Amennyiben a házi gyermekorvosi ellátás során, felmerül, hogy a beteg gyermek tüneteit okozhatja valamilyen gyermekkori daganatos megbetegedés, akkor kérjük, hogy az esetleges malignitás kizárására vagy megerősítésére a beteget azonnal utalják a területi Gyermekonkológiai Centrumba.

Aktív kezelés alatt, probléma esetén (citopenia) a beteget azonnal el kell juttatni a kezelő centrumba

A gyermekonkológiai kezelések alapjai az 1-1,5 éven át tartó szisztémás, kombinált erősen myelotoxicus kezelésekből állnak. Ezen időszak alatt a házi gyermekorvos és a gyermekonkológus közös feladata, hogy a beteg gyermek időben megkapja az életmentő szupportív terápiát (pl.: vörösvértest koncentráció, thrombocyta szuszpenzió, megfelelő iv. alkalmazott kombinált széles spektrumú antibiotikus és/vagy antimikotikus terápia).

Aktív gyermekonkológiai ellátás alatt (1-1,5 év) a daganatos beteg gyermek immunszuprimált állapotban van. A beteg gyermek számára életmentő és szükséges, hogy infekció és/vagy csontvelőelégtelenség tünetei esetén azonnal mentővel, egy fő kísérővel, más betegtől elkülönítve, legkésőbb hat órán belül a kezelő Gyermekonkológiai Centrumba jusson. Itt a beteg állapotának figyelembevételével megkezdik a támogató, szupportív kezelést.

Aktív (testi, lelki és szellemi) rehabilitáció

A beteg gyermekek rehabilitációja már a Gyermekonkológiai Centrumban elkezdődik, az aktív onkológiai kezelésekkel együtt. A daganatos gyermekkel gyermekonko-pszichológus, tanár, iskola pedagógus játszóházi foglalkoztató, gyógytornász foglalkozik. 

A daganatos betegségből felépülő gyermekeknek a társadalom minden tagjának megértésére és segítségére szüksége van, hiszen betegségük kezelése miatt hátrányban vannak egészséges társaikkal szemben. Éveket veszítenek a boldog gyermekkorból és teljesen gyógyultnak csak a sikeres műtét utáni 5 év tünetmentesség esetén tekinthetőek.

Az utókezelés minőségétől nagyon sok függ. Megfelelő környezet, megfelelő szakemberek szükségesek. Mindezek Bakonyszücsön, a Daganatos Gyermekek Rehabilitációs Lelki Otthonában adottak. 1989-ben falusi házakban került sor az intézet kialakítására. A hosszú, akár egy évig is tartó kezelés során a gyermekek kiszakadnak megszokott környezetekből, családjukból, kortársaik közül, sőt egyes esetekben csak szerzett testi fogyatékosságok árán lehetett őket teljesen meggyógyítani. Erre legalkalmasabb az Otthon által nyújtott védett közösség, mely a kórházi osztály és a társadalom közti átmenetet jelenti. Az Otthonban – egy turnusban 210-220 gyermek és fiatalkorú tartózkodik – a beteg gyermekek régebben gyógyult társaikkal nyaralhatnak együtt, eközben erőt meríthetnek tőlük, tapasztalatot szerezhetnek, felvértezhetik magukat a rájuk váró kihívásokkal szemben. Nemcsak sorstársaikkal van lehetőségük a beteg gyermekeknek találkozni, hanem egész családokat is fogad az Otthon, annak érdekében, hogy a különleges odafigyelést igénylő beteg családtag miatt felboruló családi egyensúly helyreállhasson ismét, visszatérhessen a normál kerékvágásba.

Az Otthon alapvető célkitűzése a megfelelő környezet és anyagi háttér biztosítása ehhez a folyamathoz. Jelenleg két ház áll rendelkezésre nagy udvarral, a nyári melegben úszómedencével és egy nagyon szép és kellemes falusi környezettel, mely ideális rehabilitációs célokra. A családok válláról itt lekerül minden megélhetési teher az évente többször is igénybe vehető egy-egy hét során, az ingyenes ellátás és a kiválóan szakképzett személyzet révén. Mivel hazai körülmények között más intézményben nincs lehetőség krónikusan beteg gyermekek tervszerű rehabilitációjára, 1995 óta az Otthon lehetőséget biztosít más krónikus betegségben (cukorbeteg, epilepsziás, transzplantált, anyagcsere betegség) szenvedő gyermekek közös rehabilitációjára is.

Palliatív ellátás

Gyermekonkológiában palliatív ellátásra akkor van szükség, amikor már a gyógyító (kuratív) kezeléstől nem várható eredmény. Palliatív ellátás keretei között, a daganatos gyermekeknél a célunk az élet minél teljesebb, lehetőleg otthon történő megélése, valamint a végső szakaszban a szenvedések lehető legnagyobb mértékű csökkentése. Fontosnak érezzük azt, hogy a gyermekek a kórházból hazamehessenek és életük utolsó szakaszát az otthonukban, családi közegben tölthessék. A hospice team munkájával átkarolja ezeket a családokat, és napi 24 órában rendelkezésre áll, hogy bármilyen hirtelen előállt helyzetben segítséget nyújthasson. Az otthoni gyermekhospice aktívan segíti a házi gyermekorvos és a gyermekonkológus közös munkáját.

A beteg gyermek és a család szociális támogatása

Daganatos gyermek ellátása a család számára jelentős anyagi megterheléssel jár. Igaz ez akkor is, ha tudjuk, hogy az Országos Egészségbiztosítási Pénztár (OEP) a beteg gyermekek részére térítésmentesen biztosítja az aktív onkológiai kezeléshez szükséges gyógyszereket, gyógyászati segédeszközöket. A hosszan (1-1,5 éven át) tartó onkológiai kezelés alatt a gyermekek többsége igényli, hogy egy szülő folyamatosan mellette legyen a kórházi bennfekvések alatt, ami általában egy szülő munkajövedelmének kiesését jelenti. Az utazás, a támogató terápiák költségeinek jelentős részét a családoknak kell előteremteni. A legtöbb Gyermekonkológiai Centrumban szociális munkás segíti a családoknak a problémák megoldásában (emelt összegű családi pótlék, közgyógyellátási igazolvány, utazási támogatás, önkormányzati segélyek, támogatások, méltányossági Gyes/ápolási díj, mozgásukban korlátozottak parkolási igazolványa, stb).

Szerző: Dr. Garami Miklós

Hasonló cikkek

Gyermekkori limfómák

 2019. 11 22. Limfóma

A daganat, vagy más szóval tumor, tulajdonképpen kontroll nélkül szaporodó sejtek halmaza, melyek a tumorról leválva a szervezet más részein is megtapadhatnak, ezzel áttéteket, metasztázioskat létrehozva.

Lágyrésztumorok gyermekkorban

 2019. 11 22. Lágyrésztumor

A lágyrészszarkómák csoportja számos különböző rosszindulatú daganatot foglal magába, melyek kiindulhatnak izmokból, kötőszövetekből, ízületekből, idegszövetből, zsírszövetből. A lágyrészszarkómák a lágyrészek éretlen őssejtjeiből indulnak ki.