A daganat, vagy más szóval tumor, tulajdonképpen kontroll nélkül szaporodó sejtek halmaza, melyek a tumorról leválva a szervezet más részein is megtapadhatnak, ezzel áttéteket, metasztázioskat létrehozva.
Rosszindulatú (malignus) daganatról akkor beszélünk, amikor a kialakult tumor áttéteket (metasztázis) is ad. A rosszindulatú daganatok általában beszűrik a környezetüket, nem tisztelik a szervi határokat, saját magukat körülvevő tokkal nem rendelkeznek, az őket alkotó sejtek pedig megjelenésükben, építőelemeikben, működésükben sok esetben már nem is hasonlítanak az eredeti szövet normál sejtjeire.
A daganatok kialakulásának a lényege, hogy a szervezet valamelyik sejtjében - potenciálisan bármelyikben- olyan hiba történik, mely miatt az érintett sejt és „utódjai” kontroll nélkül osztódni kezd. Gyermekkori tumorok esetében a hiba kialakulásáért az esetek döntő többségében nem környezeti tényezők (pl. sugárzás, vegyszerek, helytelen életmód stb.), hanem váratlanul megjelenő DNS mutációk felelősek. Ezeket a mutációkat megelőzni mai tudásunk szerint nem tudjuk. Ez azt is jelenti így, hogy egy daganat kialakulásáért sem a gyermek, sem a szülő nem tekinthető hibásnak. A szülő és a gyermek feladata, felelőssége a diagnózis felállításánál kezdődik. A beteg gyermek és a család szerepe, együttműködése egyik alappillére a gyógyulásnak. Fontos itt megjegyezni, hogy a modern orvostudományt előtérbe helyező kezelés nélkül a beteg gyermekeket elveszítjük. Kedvezőtlen kimenetelre kell számítani, ha daganatos gyermek kezelését kizárólag az alternatív eszközöket alkalmazó „orvoslásra” bízzuk. A szülő szerepe ezért is alapvető a gyógyításban, hiszen erről részben ő dönt.
A gyermekkori daganatos megbetegedések a felnőttkoriakhoz képest általában agresszívebbek, ugyanakkor az esetek többségében jobban is gyógyíthatóak. Az érintett betegek kezelése kizárólag daganatos gyermekek ellátásra kialakított és arra felkészült speciális onkológiai központokban történhet.
A leggyakoribb rosszindulatú daganatok gyermekkorban a leukémiák (24/ 1millió gyermek), a központi idegrendszer tumorai (37,5/ 1 millió gyermek), a limfómák (18/ 1millió gyermek) és a vese tumorok (kb. 10/1millió gyermek).
A limfómák olyan rosszindulatú daganatok, melyeket az immunrendszer egyik sejt típusának, a limfocitáknak az elfajult, kontrollálatlanul osztódó alakjai alkotnak. A limfómák kiindulási helyei legtöbb esetben a nyirokcsomók, ritkábban egyéb szervek, mint például a lép, a máj, a bél, az agy stb.
A limfómákra kifejezetten jellemző, hogy gyermekkorban az agresszív formáik gyakoribbak, de gyógyulásai arányuk magasabb. Kivételt képez a szintén jól gyógyuló Hodgkin-limfóma, mely azonban általában lassabban növekszik.
A limfómák kezelésének alapja a citosztatikus kezelés, más néven kemoterápia. Kemoterápia nélkül az esetek túlnyomó többségében nincs lehetőség a gyógyulásra. Ennek során olyan gyógyszereket alkalmazunk, melyek első sorban a gyorsan osztódó sejteket pusztítják el, amik a betegség ideje alatt leginkább éppen a daganatos sejtek.
Sajnos a kezelés, ha kisebb mértékben is, de pusztítja a „jó” sejteket is. Innen erednek a mellékhatások döntő többsége. A kemoterápiás gyógyszereket természetesen azonban úgy tervezték, hogy a daganatpusztító hatás sokkal erősebb legyen a várható mellékhatásokénál. A mellékhatások kivédésére számos gyógyszer és módszer áll rendelkezésünkre.
A hagyományos kemoterápián túl az elmúlt évtizedekben a gyermekkori limfómák kezelésének eszköztárába is bejutottak az ún. „biológiai terápiák”. Biológiai terápia során olyan molekulákat támadunk, melyek leginkább csak a daganatos sejtekben vannak jelen. Ezen utóbbi módszerrel növelhető a kezelés hatékonysága, csökkenthetőek a mellékhatások.
A fentieken túl kezelés kiegészítője lehet a daganatsebészet, valamint egyes esetekben a sugárterápia.
Daganatos beteg kezelése mindig csapatmunka. Részt vesz benne a kezelő onkológus orvoson túl sebész, radiológus, sugárterapeuta, pszichológus, gyógytornász, illetve a betegség okozta károsodásoktól függően egyéb szakember is (endokrinológus, nefrológus, neurológus stb.). Fontos kihangsúlyozni újfent, hogy a gyógyításban résztvevő csapat része a beteg gyermek, és annak családja is. Az ő akaratuk, együttműködésük a sikeres kezelés fontos része.
A limfómákat történelmi okok miatt első körben két csoportra osztjuk: Hodgkin-limfómára (HL) és Non-Hodgkin-limfómára (NHL).
Gyermekkorban NHL-ákat további alcsoportokra osztjuk, melyek közül gyermekkorban gyakoriságuk alapján az alábbiaknak van jelentőségük:
Ahogy korábban említettük, a limfómák a daganatosan átalakult limfocitákból alakulnak ki. Az ép limfocitáknak két formáját különböztetjük meg: B- és T- limfociták. A limfómákat felosztjuk aszerint is, hogy melyik limfocita típusból keletkeznek. Így vannak tehát B- és T-sejtes limfómák.
A HL nevét első 1832-es leírójáról, Thomas Hodgkinról kapta. Azok a limfómák tartoznak ide, melyekben a rosszindulatúnak számító ún. Sternberg-Reed limfociták kimutathatóak.
A daganat legtöbbször a kulcscsont feletti, a nyaki, vagy a mellkasi nyirokcsomókból indul ki, de hasi nyirokcsomó érintettség is előfordulhat. A HL-ára jellemző a NHL-val ellentétben a lassú növekedés. Előfordulhat, hogy az érintett nyaki vagy mellkasi nyirokcsomó csak hetek, hónapok alatt nő meg számottevően egyéb panaszt akár nem is okozva. A kóros nyirokcsomó általában nem fájdalmas, kemény tapintatú, alapjáról nem mozdítható. A HL áttéteket adhat más nyirokcsomókba, szervekbe, melyek közül a lép, a máj, a csontok és a csontvelő a leggyakoribb.
Leggyakrabban 15-25 éves gyermekek érintettek, 4 éves kór alatt igen ritkán fordul elő.
A HL-t szövettani vizsgálat alapján 5 további altípusba lehet sorolni, melyek kezelése azonban egymástól nem különbözik.
Kikérdezzük pontosan a gyermek panaszait, illetve kitérünk a gyermek egyéb, korábbi betegségeire is.
Feltérképezzük a többi családtag esetleges daganatos megbetegedéseit.
A kivizsgálás részét képezi a fizikális vizsgálat, annak pontos rögzítése, melyet a beteg minden egyes kórházi megjelenése alatt elvégzünk, azokat egymással összehasonlítjuk.
Limfómák esetén vérkép, vérkémiai, véralvadási vizsgálatokat, valamint süllyedést nézünk. A vérképvizsgálat során ellenőrizzük fehérvérsejt-, vörösvértest- és vérlemezke számot.
A vérkép fontos információval szolgálhat nekünk arról, hogy a betegség érinti-e a csontvelőt.
A vérképvizsgálat fontos alapvizsgálat lesz a kezelések hatásainak ellenőrzése miatt a későbbiekben is.
A vérkémiai vizsgálatok fontos információt adnak bizonyos szervek megfelelő vagy nem megfelelő működéséről, melyek így hozzájárulnak a kezelések megtervezéséhez, esetleges módosításaihoz.
Vérsüllyedés, valamint az ún. LDH szintjének mérése a rizikóbesorolás (lásd később) miatt elenedhetetlen.
Általános képalkotó vizsgálatok
A képalkotó vizsgálatok egyik célja szintén az, hogy a terápia megkezdése előtt felmérjük a szervek aktuális állapotát.
Másik fontos szerepük a beavatkozások, illetve a megfelelő kezelések kiválasztásában van. Limfómák esetében ebben segítséget elsősorban az MRI, és a PET-CT jelent.
Minden esetben készítünk mellkas RTG-t, mely a betegség mellkasi jelenlétéről, illetve annak esetleges szövődményeiről (pl. mellkasi folyadék jelenléte) adhat felvilágosítást.
Hasi, nyaki UH információt ad a különböző szervek, nyirokcsomók érintettségéről, a daganat környező szervekhez való viszonyáról. Segít megítélni például, hogy a tumor okoz-e a beleken/légcsövön/ereken szűkületet, okoz-e vizelet elfolyási akadályt, adott-e áttéteket.
Nagyon fontos kezdeti felmérő vizsgálat a szív ultrahangos vizsgálata, mely a szív „pumpafunkciójáról” ad felvilágosítást. A kezelés alatt ezt többször is ellenőrizzük.
A pajzsmirigy UH a hormonvizsgálatokkal együtt szintén a kivizsgálás része.
„Magasabb rendű” képalkotó vizsgálatok
Limfómák esetén MRI és PET-CT vizsgálat is történik. Ezek a vizsgálatok milliméter pontossággal adnak információt a daganat méreteire és kiterjedésére vonatkozóan.
A PET-CT a szervek anyagcseréjét is érzékeli, mely a daganatok nagyon részletes azonosításában jelent nagy segítséget.
Ezen vizsgálatok nagy szerepet játszanak alapján az ún. rizikóbesorolásban (lásd később).
Legtöbbször az MRI alapján döntjük el, hogy a végleges diagnózist eredményező biopsziás mintavétel honnan történjen.
A negatív MRI és PET-CT lesz az alapja a későbbiekben a gyermek gyógyulttá nyilvánításában, illetve annak követésében.
A biopsziás anyag feldolgozása pár napot vesz igénybe. Amennyiben a diagnózis megszületik a kezelést haladéktalanul el kell kezdeni.
Csontvelő vizsgálat HL betegeknél minden esetben történik két oldalról a csípőlapátokból, melynek eredménye szintén rizikóbesorolás miatt lesz fontos.
A gyermekkori limfómák esetén, ún. rizikóbesorolás történik kezdetben és a betegség nyomon követése során is. A besoroláshoz kellenek: kezdeti LDH érték, B-tünetek jelenléte (HL-nál), süllyedés (HL-nál), MRI és PET-CT alapján az érintett régiók száma, elhelyezkedésük, nagyságuk, egyéb szervek érintettségének ismerete. Szükséges továbbá a csontvelő eredménye, valamint NHL esetében agyvíz vizsgálat eredménye.
Az rizikóbesorolás az eredményes gyógyításhoz, a mellékhatások minimalizálásához nélkülözhetetlen. A különböző rizikócsoportok azonos betegség esetén is eltérő kezeléseket kaphatnak, eltérő hosszúsággal és sok esetben más gyógyulási esélyekre is számíthatnak.
A kemoterápia vagy más néven citosztatikus kezelés az alapja a betegség gyógyulásnak. A kemoterápiáról több információ lentebb lesz található.
Amennyiben a kemoterápia alatt a követéses képalkotó vizsgálatok azt indikálják, akkor a hagyományos kemoterápia mellett a gyermeknek sugárterápiára is szüksége lehet, melyet a citosztatikus kezelés befejezése után kap meg.
A besugárzás helyét milliméter pontossággal tervezik meg minimalizálva ezzel a mellékhatásokat. A sugárterápia csak arra kijelölt intézményben történhet.
A limfómák kezelése alatt is szintén készül MRI és PET-CT vizsgálat, melyek szerepe a terápia eredményességének megítélésében van. Ez alapján tudunk dönteni a sugárterápia szükségességéről, illetve a további kemoterápiás ciklusok számáról.
A HL gyógyulási esélye igen jó. A beteg akkor tekinthető gyógyultnak, ha 5 év elteltével a követéses MRI vizsgálatok, vagy egyéb tünetek, laborvizsgálatok alapján a betegség nem tért vissza. A HL csupán 10-15%-ban jelentkezik újra 5 éven belül, vagyis a betegek 85-95%-az első kezelés alkalmával teljesen meggyógyul.
Visszaesés (relapszus/recidíva) esetén újabb, de másfajta kemoterápia, biológiai terápia és csontvelő átültetés jöhetnek szóba.
A gyermekkori NHL-ák zömében igen gyorsan növekvő, agresszív limfómák. Korábban a gyermekek 20%-át sikerült csak meggyógyítani, mára ez az arány 80% körül mozog a fentebb tárgyalt rizikóbesorolásnak, valamint az új biológiai terápiáknak köszönhetően.
A B-sejtes NHL-ák első sorban hasi, nyaki nyirokcsomókból indulnak ki, a T-sejtesek pedig főként mellkasi nyirokcsomókat érintenek, illetve gyakoribb utóbbiak közt a bőrből, csontokból és lágyrészekből kiinduló formák.
A NHL-ákhoz több mint 50 féle limfóma tartozik, de gyermekkorban a II.2.-es pontban leírtak bírnak gyakoriságuk folytán jelentőséggel.
A tünetek elsősorban a betegség helyétől, kiterjedésétől, áttéteitől függenek
Nyaki érintettség: gyorsan növő fájdalmatlan kemény nyaki duzzanat, belégzési nehezítettség, nyelési nehezítettség.
Mellkasi érintettség: mellkasi fájdalom, köhögés, visszatérő fertőzések, erek/nyelőcső szűkítése, nehézlégzés.
Hasi érintettség: látványosan növekvő haskörfogat, hasi fájdalom, székrekedés, mélyvénás trombózis, alsó végtagi duzzanat, tágabb alsó végtagi vénák, járási nehézség, bélelzáródás, vizelési nehézség.
Idegrendszeri érintettség: epilepsziás rohamok, bénulások, szemmozgás zavar, járászavar stb.
Csont érintettség: fájdalom, járási nehézség, vérképeltérések (csontvelői érintettség esetén)
Bőr érintettség: keményebb, terjedő, növekvő, esetleg viszkető, de egyéb panaszt nem okozó beszűrt jellegű bőrelváltozások.
A NHL kivizsgálásának eszközei, jelentőségük megegyezik jórészt a HL-nál leírtakkal. A különbségek szintén leírásra kerültek. Az alábbi pontok alatt a kivizsgálás menete megtalálható:
Anamnézis felvétel, fizikális vizsgálat.
Laborvizsgálatok.
Általános képalkotó vizsgálatok.
„Magasabb rendű” képalkotó vizsgálatok.
Kiegészítés NHL-hoz
A felmérő vizsgálatokhoz az altatásban történő kétoldali csontvelővizsgálat és az ún. lumbálpunkcióval végzett agyvíz vizsgálat is hozzátartozik. Lumbálpunkció során (általában altatásban) az ágyéki szakaszon 2 csigolya közé vékony tűvel behatolva agyvizet, más néven liquort veszünk, majd ellenőrizzük, hogy abban található-e a betegséghez kapcsoltan kóros sejt. Mind a csontvelővizsgálatot, mind a liquorvizsgálatot a kezelés során több alkalommal is megismételjük. a rizikóbesoroláshoz ezek eredményei elengedhetetlenek.
Az egyes altípusok, valamint azokon elül is a különböző rizikócsoportok kezelése eltér. A kemoterápia a kezelés alappillére, gyógyulás nélküle az esetek döntő többségében biztosan nem érhető el.
Minél kiterjedtebb a betegség annál nagyobb dózisú és hosszabb citosztatikus kezelést igényelnek a betegek. Csontvelői érintettség, valamint a központi idegrendszeri érintettség (KIR) szintén agresszívabb kezelést tesz szükségessé.
A kemoterápia nagy része vénás kezelést jelent, azonban bizonyos időközönként azonban agyvízbe is adunk gyógyszert még azoknál a betegeknél is, akiknek kezdetben a liquorvizsgálata negatív eredményt adott. Ezzel a módszerrel lehet megelőzni leghatékonyabban a betegség idegrendszerbe terjedését. A gyógyszerbeadás a fentebb leírt lumbálpunkció során történik. Ezen alkalmakkor lehetőségünk van újra vizsgálni a liquort és ellenőrizni azt, hogy az esetlegesen korábban ott lévő kóros sejtek eltűntek-e már.
Bizonyos esetekben a kemoterápia mellett sugárterápiára is szükség van, melyet erre alkalmas intézetben kapnak meg a gyerekek egy előzetes pontos sugármező megtervezését követően.
A NHL kezelése is rizikóbesorolás alapján történik. lásd.: II.2.1.3.4.-es bekezdést
Bár a NHL-ák nagyon agresszívek, kezelésük eredményessége sokszor valóban szó szerint szemmel látható. Akár napról napra is észrevehetjük, hogyan húzódik össze egy hasi tumor, hogyan válnak puhábbá és kisebbé a nyirokcsomók.
A kezelés megkezdésétől számítva 5 év betegségmentesség után nevezhetünk valakit gyógyultnak. Ez alól a Burkitt-limfóma kivétel, ahol már 1 év után is gyógyultnak tekinthetjük az érintett gyermeket. A NHL-ák gyógyulási aránya összességében ma már 80% körül mozog szemben a 70-es években tapasztalt 20%-kal!
A betegség visszatérése esetén újabb kemoterápiára, esetleg sugárterápiára, bizonyos esetekben pedig csontvelő transzplantációra lehet szükség.
A gyermekek a kemoterápiás alkalmak alatt kórházban vannak. A blokkok között azonban, amennyiben általános állapotuk, vérképük, labor eredményeik, családi és higiéniás körülményeik megengedik, fertőzésmentes állapotban otthonukba távozhatnak. Kontrollokra kötelező visszajárniuk az előírt időpontokban. Ennek elmulasztása súlyos következményekkel járhat.
A kemoterápia a betegek immunrendszerét nagyban legyengíti, így ők sokkal védtelenebbek lesznek a vírusokkal, baktériumokkal, gombákkal szemben. Olyan fertőzéseket is kaphatnak, melyeket egészséges társaik nem (pl. penészgomba fertőzés a véráramban). Míg a nem beteg társaik egy közönséges torokfájással járó bakteriális fertőzéssel könnyedén megküzdenek, addig a kemoterápiában részesülők megfelelő kezelés nélkül ugyanabba a bakteriális infekcióba meg is halhatnak. Ennek elkerülése érdekében is rendkívül fontos, hogy a betegek és szüleik(!) minden orvosi utasítást betartsanak.
A fentiek értelmében a kezelés teljes ideje alatt a nagy közösségeket, főleg zárt helyeket (bevásárló központ, játszóház, tömegközlekedés, bölcsőde, óvoda, iskola, uszoda, tavak stb.) szigorúan kerülniük kell. Állatok (kutya, macska is) közelébe nem mehetnek, háziállatot el kell ideiglenesen távolítani.
A zárójelentések végén, minden esetben leírásra kerül, hogy milyen esetekben, milyen tünetek jelentkezése esetén kell azonnal, tehát az éjszaka közepén is visszamenni a gyermeket kezelő klinikára (nem máshova!). Ennek elmulasztása a gyermek életébe kerülhet, akkor is, ha a szülő aktuálisan úgy ítélné meg, hogy az általunk leírt adott tünet mellett a gyermek jól van!
A kemoterápiában részesülő gyermekek oltást nem kaphatnak. A kemoterápia befejeztével oltási tanácsadás válik szükségessé.
Multivitaminok kerülendőek, mert azok kiváló tápanyagok lehetnek maguknak a daganatsejteknek. Alternatív orvoslásból származó „csodaszerek”, „immunerősítő szerek” szintén kerülendőek. Ezek nincsenek bevizsgálva, a kemoterápiával kölcsönhatásba léphetnek, azok lebomlását gyorsíthatják vagy lassíthatják ezzel gátolva a kemoterápia hatékonyságát vagy erősítve annak mellékhatásait. A egy szülő mégis szeretne valamit adni, akkor azt először mindenképp egyeztesse a kezelőorvossal, hogy a gyermek gyógyszereléséről pontos képe lehessen és baj esetén tudjon hova nyúlni. Itt jegyezném meg, hogy azért mert egy természetgyógyászati gyógyszer „természetes”, attól még lehet életveszélyes!
Szerző: Dr. Eipel Olivér
A lágyrészszarkómák csoportja számos különböző rosszindulatú daganatot foglal magába, melyek kiindulhatnak izmokból, kötőszövetekből, ízületekből, idegszövetből, zsírszövetből. A lágyrészszarkómák a lágyrészek éretlen őssejtjeiből indulnak ki.
A retinoblastoma a szem leggyakoribb rosszindulatú daganatos megbetegedése, mely a szem belsejében levő ideghártyából indul ki. Az ideghártya feladata a szemben a fény érzékelése és a látott információk közvetítése az agy felé.